Крузона синдром

Крузона синдром
(Crouzon, 1912) – редко встречающаяся форма умственной отсталости разной степени с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования, сочетанная с пороками развития костей или дизостозом (деформации черепа, гипертелоризм, дисплазии лица, экзофтальм). Наблюдаются также гидроцефалия, косоглазие, снижение остроты зрения, застой и атрофия дисков зрительных нервов. Вариант гаметопатии (см.). Специфического лечения и эффективной профилактики заболевания не существует, носительство рецессивного аномального гена фенотипически себя никак не обнаруживает. Синонимы: Черепно-лицевой дизостоз, Дискефалия, Наследственная черепно-лицевая дисплазия.


* * *
(описан французским врачом O. Crouzon, 1874–1938; синоним – черепно-лицевой дизостоз) – наследственное заболевание: преждевременное закрытие швов черепа (особенно венечного и лямбдовидного), ограничивающее рост и приводящее к его деформации (брахицефалия – увеличение поперечного и уменьшение продольного размеров; оксицефалия – «башенный» череп, высокий лоб, экзофтальм), гипертелоризм (широко расставленные глаза), косоглазие, нистагм, клювовидный нос («клюв попугая»), микрогнатия, прогения, редкие шиповидные зубы. Возможны глухота, врожденные пороки сердца (открытый артериальный проток, коарктация аорты), умственная отсталость. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Возможна хирургическая коррекция формы черепа.

L. E. O. Crouzon. Dysostose craniofaciale hereditaire. Bulletin de la Societe des Medecins des Hopitaux de Paris, 1912; 3 ser., 33: 545–555.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Игры ⚽ Поможем решить контрольную работу

Полезное


Смотреть что такое "Крузона синдром" в других словарях:

  • Крузона синдром — (L. Е. О. Crouzon, 1874 1938, франц. врач) см. Дизостоз черепно лицевой …   Большой медицинский словарь

  • Крузона синдром — (Crouzon L.E.O., 1912). Форма олигофрении, характеризующаяся сочетанием умственной отсталости различной степени выраженности с пороками развития костей (дизостеозом). В патогенезе заболевания существенную роль играют нарушения кровообращения… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Крузона синдром —    форма олигофрении, характеризующаяся сочетанием умственной отсталости различной степени выраженности с пороками развития костей (дизостеозом). Впервые описан Л. Крузоном в 1912 г. В патогенезе заболевания существенную роль играют нарушения… …   Дефектология. Словарь-справочник

  • Ашара-Фуа-Крузона синдром — (Е. Ch. Achard, 1860 1944, франц. терапевт; С. Foix, 1882 1927, франц. невропатолог; L. Е. О. Crouzon, 1874 1938, франц. невропатолог) аномалия развития: отсутствие нижних крестцовых позвонков и копчика с недоразвитием отдельных костей таза и… …   Большой медицинский словарь

  • Синдром Ваарденбурга–Фогта — Сочетание врожденных пороков развития, совмещающих признаки синдрома Крузона (см.) и синдрома Аперта (см.): башенный череп, гипертелоризм, гипоплазия нижней челюсти и ключиц, пороки развития внутренних органов и конечностей. Описали Waardenburg и …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • синдром Крузона — сущ. мед. наследственное заболевание, которое вызывает у детей преждевременное слияние черепных швов и может дать неполное развитие средней части лица и мелкие глазницы …   Универсальный дополнительный практический толковый словарь И. Мостицкого

  • Синдром Ашара–Фуа–Крузона — См. Агенезия крестцово копчиковая …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром Крузона — (1912) – генетическая патология с: а) аутосомно рецессивным и б) аутосомно доминантным типами наследования. Умственная отсталость разной степени сочетается с нарастающей гидроцефалией, экзофтальмом, застойными явлениями на глазном дне и атрофией… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром Эрба–Крузона. Паралич Эрба спинальный — Сифилитический спинальный паралич. Характеризуется медленно прогрессирующими пирамидными нарушениями в сочетании с проводниковой гемигипестезией, дисфункцией тазовых органов и с синдромом Горнера (см.). Описали Erb и Crouzon …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ОЛИГОФРЕНИЯ — – группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний, основным проявлением которых служит врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие и затруднение социальной адаптации. Причиной олигофрении могут быть хромосомные аномалии,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»